Статус ecog что это


Опубликовано: 19.11.2017, 21:52/ Просмотров: 1465

Лимфомы — это злокачественные опухолевые заболевания кроветворной и / или лимфатической ткани, произрастающей из лимфоцитов. Существует несколько видов лимфом. Все виды лимфом делят на две основные группы : 1) лимфома Ходжкина ; 2) неходжскинские лимфом. К группе неходжскинских лимфом относятся более 10 заболеваний, которые, несмотря на различные клинические проявления, имеют много общего, что затрудняет их дифференцировку. Для многих неходжкинских лимфом нет четких диагностических критериев и принципов лечения [1, 3].

В происхождении большого количества опухолей неходж ­ кинской группы играют роль хромосомные транслокации, в результате чего происходят всевозможные изменения нормального функционирования клетки при отсутствии подавляющего влияния генов на клеточный рост. Все это приводит к бесконтрольному росту и видоизменению клеток в опухолевые [1].

Термином « неходжкинские лимфомы » обозначают довольно большую группу лимфом, которые не являются болезнью Ходжкина ( лимфогрануломатозом ). Решение о принадлежности лимфомы к группе неходжкинских лимфом или к болезни Ходжкина принимается после гистологического исследования образца биопсированной ткани. Если при микроскопическом исследовании находят специфические для болезни Ходжкина клетки Березовского — Штернберга  — Рида, то ставят диагноз болезни Ходжкина.

Классификация группы неходжкинских лимфом основана на типе лимфоцитов, составляющих основу опухоли. Выделяют В - клеточные, Т - клеточные лимфомы и лимфомы, клетки которых напоминают клетки — натуральные киллеры (N К - клеточные лимфомы ). Эти заболевания различны по клиническим проявлениям и прогнозу, но однотипны по гистологическим картинам опухоли, т. е. типу лимфоцитов. 85 % неходжскинских лимфом приходится на В - клеточные, 15 % — на Т - и N К - клеточные лимфомы.

Классификация неходжкинских лимфом (ВОЗ, 2001   г.) [1]

В - клеточные опухоли из предшественников В - лимфо - цитов :

В - лимфобластная лимфома / лейкоз из клеток - предшест - венников ( В - клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток - предшественников )

В - клеточные опухоли из периферических ( зрелых ) В - лим - фоцитов :

В - клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов ( лимфоцитарная лимфома )

В - клеточный пролимфоцитарный лейкоз

Лимфоплазмоцитарная лимфома

Селезеночная лимфома маргинальной зоны (+/– ворсинчатые лимфоциты )

Волосатоклеточный лейкоз

Плазмоклеточная миелома / плазмоцитома

Экстранодальная В - клеточная лимфома маргинальной зоны MALT- типа

Нодальная В - клеточная лимфома маргинальной зоны (+/– моноцитоидные В - лимфоциты )

Фолликулярная лимфома

Лимфома из клеток мантийной зоны

Диффузная В - крупноклеточная лимфома

Медиастинальная диффузная В - крупноклеточная лимфома

Первичная экссудативная лимфома

Лимфома / лейкоз Беркитта

Т - и NK- клеточные опухоли из предшественников Т - лимфоцитов :

Т - лимфобластная лимфома / лейкоз из клеток - предшественников ( Т - клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток - предшественников )

Т - клеточные лимфомы из периферических ( зрелых ) Т - лимфоцитов :

Т - клеточный пролимфоцитарный лейкоз

Т - клеточный лейкоз из крупных гранулярных лимфоцитов

Агрессивный NK- клеточный лейкоз

Т - клеточная лимфома / лейкоз взрослых (HTLV1+)

Экстранодальная NK/T- клеточная лимфома, назальный тип

Т - клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией

Гепатолиенальная Т - клеточная лимфома

Т - клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки

Грибовидный микоз / синдром Сезари

Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т /0- клеточная, с первичным поражением кожи

Периферическая Т - клеточная лимфома, неуточненная

Ангиоиммунобластная Т - клеточная лимфома

Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т /0- клеточная, с первичным системным поражением

Стадирование неходжкинской лимфомы соответствует стадирующей системе Анн Арбор, предложенной для болезни Ходжкина ( 1951 г., дополнена в 1989 г.) [1]. В классификации выделено четыре стадии заболевания, которые могут быть условно обозначены как местные ( локальные, ограниченные ) — I и II стадии и распространенные — III и IV стадии.

I стадия : поражение одной группы лимфоузлов или одного нелимфоидного органа.

II стадия : поражение двух или более групп лимфоузлов или нелимфоидных органов по одну сторону диафрагмы.

III стадия : поражение нескольких областей лимфоузлов или нелимфоидных органов по обе стороны диафрагмы.

IV стадия : диффузное или диссеминированное поражение более чем одного нелимфоидного органа с сопутствующим поражением лимфоузлов или без него. Кроме того, поражение костного мозга всегда расценивается как IV стадия.

Каждая стадия подразделяется на категории A и B:

A. Бессимптомное течение.

B. Общие симптомы :

а ) необъяснимая потеря веса более чем на 10 % за последние 6 мес., и / или

б ) необъяснимая персистирующая или рецидивирующая лихорадка > 38 °C, и / или

в ) профузные ночные поты.

Оценка физического состояния по шкале ECOG ( Eastern Cooperative Oncology Group )

Шкала ECOG была разработана Восточной кооперативной группой исследования рака (ECOG — аббревиатура оригинального названия этой группы ) в 1955 году. С целью более точной оценки эффективности различных способов лечения в ходе клинических исследований ученые этой группы разработали шкалу ECOG, основываясь прежде всего на свободе деятельности пациента после лечения [1, 3].

Описание ECOG

0 — пациент способен осуществлять нормальную физическую деятельность без ограничений.

1 — ограничение на энергичную физическую деятельность, амбулаторное лечение, пациент способен к несложной или малоподвижной деятельности ( например, нетяжелая работа на дому, офисная деятельность ).

2 — амбулаторное лечение, пациент способен заботиться о себе, но не способен к какой бы то ни было трудовой деятельности, проводит более 50 % времени вне постели.

3 — пациент ограниченно способен заботиться о себе, но вынужден проводить в постели или сидя более 50 % времени.

4 — полная недееспособность, пациент полностью не способен заботиться о себе, полностью прикован к постели или стулу.

5 — смерть.

Встречаются лимфомы, при которых лимфатические узлы не увеличиваются, т.к. заболевание первично возникает не в лимфатическом узле, а в различных органах — селезенке, желудке, кишке, легких, головном мозге. Такие лимфомы называют экстранодальными [1, 4]. К экстранодальным формам относят первичные лимфомы головного мозга. Это неходжкинские, обычно B-клеточные лимфомы,

возникающие в отсутствие генерализованной лимфомы, имеющие гистологически высокую степень злокачественности [1, 3, 5]. Частота встречаемости данной патологии — 5 случаев на 1 млн населения. Лимфомы ЦНС составляют 1 % от всех опухолей мозга [1, 2, 4]. Первичные поражения локализуются в паренхиме, в 30–40 % случаев они носят множественный характер. Кроме того, до 30 % случаев сопровождаются лептоменингитом в момент постановки диагноза, гораздо больше выявляются при проведении аутопсии. Возникновение заболевания связано как с врожденным ( агаммаглобулинемия, синдром Вискота — Олдрича, атаксия - телеангиэктазия ), так и с приобретенным иммунодефицитом ( больные, получающие иммуносупрессивную терапию, ВИЧ - инфицированные ).

Первичные изолированные лимфомы головного мозга при ВИЧ - инфекции встречаются в 2 % случаев, в 10 % случаев лимфома носит генерализованный характер, являясь поздним осложнением СПИДа. Кроме множественного поражения лимфоузлов, при этих лимфомах в процесс часто вовлекаются нелимфоидные органы, такие как желудочно - кишечный тракт, кости. Все лимфомы, возникающие на фоне СПИДа или ВИЧ - инфицирования, обычно представляют собой высокозлокачественные В - клеточные лимфомы следующих вариантов : из мелких клеток с нерасщепленными ядрами или крупноклеточные иммунобластные. Заболевание развивается подостро, основные симптомы — когнитивные нарушения, головная боль, сонливость, эпипароксизмы. Опухоль может локализоваться как в головном, так и в спинном мозге. В целом при СПИДе, единственным проявлением которого является лимфома, больные отвечают на терапию наилучшим образом [2, 7].

Выделяют четыре клинических варианта первичных лимфом ЦНС :

1. Самый распространенный вариант — одиночные или множественные ( примерно одинаковый процент случаев ) внутримозговые узлы.

2. Второй по частоте вариант — диффузная менингеальная или перивентрикулярная инфильтрация ( может сочетаться с узловой формой ).

3. Инфильтрация сетчатки или стекловидного тела может предшествовать паренхиматозной или менингеальной опухоли или следовать за ними.

4. Лимфомы спинного мозга ( редко ).

К клиническим проявлениям первичной ecog лимфомы головного мозга относят :

— признаки внутричерепной гипертензии. Повышение внутричерепного давления сопутствует большинству опухолей головного мозга ; оно проявляется головной болью, сонливостью, иногда с тошнотой и рвотой ;

— эпилептические приступы ;

— менингеальные симптомы ;

— когнитивные нарушения ;

— поражение черепных нервов ;

— очаговые неврологические симптомы ( гемипарез, атаксия, афазия, нарушение зрения ) зависят от локализации опухоли и выраженности перифокального отека. Опухоли в « немых » зонах мозга чаще проявляются не очаговыми симптомами, а изменениями личности и поведения.

Трудности своевременной диагностики экстранодальных лимфом, обусловлены отсутствием специфических клинических симптомов, нормальным анализом периферической крови и биоптата костного мозга. Однако, учитывая жалобы больного на слабость, повышение температуры тела, потливость, потерю веса, нарушения пищеварения и наличие общемозговых и / или очаговых неврологических симптомов, клинически можно заподозрить лимфому на ранней стадии заболевания.

Дифференциальную диагностику первичной лимфомы ЦНС проводят с другими опухолями мозга, герпетическим энцефалитом, рассеянным склерозом, псевдоопухолью мозга, внутримозговым кровоизлиянием, токсоплазмозным энцефалитом на фоне ВИЧ - инфекции, метастазами в головной мозг [1–3]. Диагностика : для установления диагноза требуется стереотаксическая биопсия головного мозга с иммуногистохимическим исследованием биоптата. Попытка полностью удалить опухоль существенно отягощает прогноз.

Лечение. При назначении высоких доз кортикостероидов (например, 6 мг дексаметазона 4 раза в сутки) могут наблюдаться улучшение состояния и уменьшение размеров опухоли при КТ- и МРТ-

исследованиях. Применяются также различные методы лучевой терапии в зависимости от клинической ситуации и распространенности. Поскольку они малоэффективны, разрабатываются способы предлучевой и послелучевой химиотерапии.

Прогноз . Средняя продолжительность жизни после курса кортикостероидов и облучения у больных с нормальным иммунитетом — до 2 лет. Спустя 1 год у 60 % выживших обнаруживается обширная опухолевая диссеминация ЦНС, а у 10 % — генерализованная лимфома. В связи с трудностью ранней клинической диагностики, поздней верификацией окончательного диагноза и несвоевременным назначением специфической терапии приводим наблюдение.

Больная С., 49 лет, находилась в онкогематологическом отделении ИНВХ им. В. К. Гусака АМН Украины с 10.06.09 по 07.07.09.

При поступлении предъявляла жалобы на периодическую головную боль, головокружение, общую слабость, легкое чувство онемения в правой руке, слабость в ней, выпадение наружного поля зрения левого глаза, мелькание « мушек » в нем.

Анамнез заболевания : считает себя больной с июля 2008  г., когда стала отмечать чувство онемения, слабости в правой руке и ноге, нарушение речи, появились эпипароксизмы. Обратилась к неврологу по месту жительства. Выполнена компьютерная томография : в левой теменной области определяется неоднородной плотности образование 7,5 х 2,5 см.

Данные изменения на МРТ дифференцировали между острым нарушением мозгового кровообращения по смешанному типу в бассейне левой СМА, опухолью головного мозга, воспалительным процессом. В связи с быстрым нарастанием гидроцефально - гипертензионного синдрома, обусловленного объемными образованиями в полушариях головного мозга, отсутствием эффекта от проводимой противоотечной терапии, было принято решение о необходимости оперативного лечения.

В НХО № 2 ДОКТМО 29.08.08 выполнена операция — костно - пластическая трепанация в левой лобно - теменной области, удалено новообразование. По данным гистологического заключения : ткань мозга с кровоизлиянием и мальформацией сосудов. В послеоперационном периоде отмечалась положительная динамика в виде восстановления речи, уменьшение степени выраженности правостороннего гемипареза. Ухудшение состояния отмечает с января 2009 г., когда появилась слабость в левой ноге, шаткость при ходьбе, головные боли, снижение зрения. Повторно выполнена МРТ головного мозга, выявлено опухолевое образование, но уже в правой теменно - затылочной области 1,8 ´ 1,2 см. Больная госпитализирована в НХО ДОКТМО. 25.05.2009 г. выполнена повторная костно - пластическая трепанация, удаление опухоли в теменно - затылочной области справа. Гистологическое заключение : лимфома, гистологически незрелая опухоль из умеренно - полиморфных клеток с очагами некроза. Для дальнейшего лечения и обследования направлена в отделение онкогематологии ИНВХ.

Общее состояние относительно удовлетворительное ( по Е COG 1). В неврологическом статусе : в сознании, ориентирована, глазные щели D > S, зрачки D = S, фотореакция несколько снижена, нистагм при крайних отведениях, больше справа, слабость отведения и конвергенции с 2 сторон, сглажена правая носогубная складка, язык по средней линии, положительные субкортикальные рефлексы. Сухожильные рефлексы высокие, справа выше, чем слева, коленные и ахилловы — с поликинетическим ответом. Умеренный правосторонний гемипарез, показывает гемигипестезию справа, в позе Ромберга пошатывание, пальценосовую пробу выполняет с мимопопаданием справа. Симптом Бабинского с двух сторон, менингеальных знаков нет.

В отделении онкогематологии ИНВХ больная была обследована. Иммуногистохимическое исследование №   ТО /100/09 — диффузная крупноклеточная В - лимфома ( центробластный вариант ).

Общий анализ крови : эр. — 3,22 ´ 10 12, Н b — 110 г / л, тр. — 62 ‰, л. — 3,4 ´ 10 9, п. — 1, с. — 53, л. — 44, м. — 1, лим. — 44, СОЭ — 54 мм / ч. В остальных биохимических анализах крови изменений нет. Общий анализ мочи : уд. вес — 1012, белок — 0,04 г / л, сахар — 4,59 ммоль / л, эп. пл. — небольшое количество, Л. — 4–6, слизь — неб. кол - во. Анализ мочи на сахар : уд. вес — 1020, сахар — 4,59 ммоль / л. ЭКГ от 2.04.08: патологии не выявлено.

В миелограмме из подвздошной кости: бластные клетки — 2,25; лимфоциты — 4,25; промиелоциты — 0,25; миелоц. — 17,25; ю. — 5,25; п/я — 10,25; с/я — 17,7 эр. росток — 40,75; плазматические кл. — 2. Функция мегакариоцитарного ростка сохранена. В трепанате из подвздошной кости — нормальная картина костного мозга.

Осмотр окулиста : частичная атрофия зрительного нерва слева.

УЗИ органов брюшной полости : печень : пр. доля — 128  мм ; левая — 62 мм, в левой доле — жидкостное включение 5 мм. Желчный пузырь : извитой не увеличен, в просвете гиперэхогенные образования по задней стенке до 5 мм. Поджелудочная железа : повышенной эхогенности, однородной структуры. Селезенка : не увеличена, структура однородная. Почки : увеличены в размерах, множественные жидкостные образования 20–25 мм, паренхима истончена до 9 мм, почечные структуры не дифференцируются, чашечно - лоханочные сегменты не расширены.

В отделении выставлен диагноз : диффузная крупноклеточная В - лимфома головного мозга.

Осл.: состояние после операции (25.05.09) ( удаление лимфомы головного мозга ) с правосторонним легким гемипарезом, глазодвигательными, зрительными нарушениями. Постцитостатическая миелосупрессия, геморрагический синдром, метапластическая анемия. Частичная атрофия зрительного нерва OS. Соп.: поликистоз почек, хронический пиелонефрит, гипертоническая болезнь 2 ст.

Проводилось лечение : специфическая терапия ( курс полихимиотерапии ) « ПЭКСО »: карбоплатин 196 мг, винкристин 2 мг № 1, тимодал 250 мг / день № 5, докарбазин 100 мг № 7, этопозид 120 мг № 7, солумедрол 500 мг № 5, 250 мг № 5, 100 мг № 5 в / в. Для лечения неврологических расстройств применяли : L- лизина эсцинат в / в капельно, диакарб, глицерин, реосорбилакт в / в капельно, глутаргин в / в капельно, актовегин в / в струйно, предуктал МР, сернокислая магнезия в / в струйно, эуфиллин в / в капельно. После проведенной терапии развились осложнения : миелосупрессия со снижением количества лейкоцитов до 0,4 Г / л, кожный геморрагический синдром. В связи с чем больная получала : грастим, грасаль, антибактериальную терапию. Геморрагический синдром и анемия купировались гемотрансфузиями компонентов крови, этамзилатом натрия в / в. Отмечалась задержка мочи с повышением мочевины и креатинина, повышением АД 170/100 мм рт. ст.

Динамический мониторинг анализа крови : эр. — 3,15  ´  10 12, Н b — 10 3 г / л, тр. — 39 ‰, л. — 3,0 ´ 10 9, ц. п. — 0,9, п. — 1, с. — 1, л. — 32, СОЭ — 58 мм / ч.

Выводы

1. Впервые диагноз лимфомы головного мозга был установлен на основании гистологического исследования удаленной опухоли мозга (25.05.2009), но уже при повторном оперативном лечении и спустя 10 месяцев от начала клинических проявлений заболевания.

2. Отсутствие поражения лимфатических узлов, как правило, встречается при развитии неходжкинских лимфом экстранодального типа.

3. Клинический и этиологический полиморфизм лимфом неходжкинской группы обусловливает значительные трудности в ранней диагностике первичных лимфом ЦНС, которая принципиально важна для своевременного начала специфической терапии.

4. При наличии общемозговых и очаговых неврологических симптомов, которые сочетаются с такими общесоматическими проявлениями болезни, как необъяснима потеря массы тела, персистирующая или рецидивирующая лихорадка > 38 °C, признаки астении, ночной профузный пот, есть основания предполагать достаточно редкое заболевание  — лимфому ЦНС.


Источник: http://www.mif-ua.com/archive/article/12183



Рекомендуем посмотреть ещё:


Закрыть ... [X]

Первичная лимфома головного мозга (случай из) Твердое масло для загара body butter

Статус ecog что это Статус ecog что это Статус ecog что это Статус ecog что это Статус ecog что это Статус ecog что это